Sapropterina (Kuvan)

Meccanismo d’azione

Promuove l’azione della fenilalanina-4-idrossilasi come cofattore per l’enzima.

Effetto terapeutico: Sostituisce la tetraidrobiotterina nella fenilchetonuria (PKU) per ridurre i livelli di fenilalanina nel sangue.

Indicazioni

Trattamento dell’iperfenilalaninemia (PKU), in associazione con una dieta a restrizione di fenilalanina.

Posologia

Gestione della fenilchetonuria

Via: PO

Adulti: 10 mg/kg/giorno per un periodo fino a 1 mese (può essere aumentato fino a 20 mg/kg/giorno se i livelli di fenilalanina non diminuiscono rispetto al basale).

Effetti collaterali

Frequenti:

• Cefalea, edema periferico, artralgia, poliuria, agitazione, vertigini, infezione delle vie respiratorie superiori, diarrea, dolore addominale, dolore faringolaringeo, nausea, vomito

Occasionali:

• Confusione, eruzione cutanea, congestione nasale

Controindicazioni e precauzioni

Ipersensibilità: I livelli di fenilalanina nel sangue devono essere monitorati attentamente durante la terapia. I non-responder alla terapia devono essere identificati. Monitorare attentamente in presenza di compromissione epatica. Usare con cautela con inibitori del metabolismo dell’acido folico (es. metotrexato). Possibile ipotensione se usato con inibitori della PDE-5 (es. sildenafil, vardenafil). Usare con cautela nei pazienti che assumono levodopa (convulsioni, sovrastimolazione).

Interazioni di interesse odontoiatrico

• Nessuna segnalata

Considerazioni odontoiatriche

Generale:

• Monitorare attentamente il paziente per le reazioni avverse/effetti collaterali del farmaco.
• I pazienti fenilchetonurici frequentemente presentano manifestazioni di danno neurologico, incluso il ritardo mentale, e devono essere gestiti di conseguenza, inclusa la conoscenza delle restrizioni dietetiche del paziente.
• Appuntamenti nelle prime ore del mattino e protocolli di riduzione dello stress possono essere necessari per i pazienti ansiosi.
• Posizionare il paziente per il comfort se si verificano effetti avversi gastrointestinali.

Consulenze:

• Consultare il medico per determinare il controllo della malattia, le restrizioni dietetiche e la capacità di tollerare le procedure dentali.

Istruzioni per il paziente/famiglia:

• Evitare di consigliare prodotti dolcificati artificialmente che altrimenti potrebbero essere consigliati nei programmi di igiene orale di routine.
• Utilizzare prodotti al fluoro per uso domiciliare per l’effetto anticarie.
• Incoraggiare misure efficaci di igiene orale per prevenire l’infiammazione dei tessuti molli.